پروفسور محمد حسین سلطان زاده

      استاد دانشگاه علوم پزشکی شهید بهشتی
متخصص کودکان ونوزادان
طی دوره بالینی عفونی از میوکلینیک آمریکا
دبیر برگزاری کنفرانس های ماهیانه گروه اطفال
 دانشگاه علوم پزشکی شهید بهشتی

آقای دکتر ودود جوادی

فوق تخصص روماتولوژی اطفال

به اتفاق اعضای هیئت علمی بخش کودکان بیمارستان مفید

آقای دکتر محمد رضا فتحی

فلو روماتولوژی

معرفی کیس:

خانم دکتر مهتا بشارت

رزیدنت بیمارستان مفید

خانم دکتر مریم تراز

رزیدنت بیمارستان لقمان

خانم دکتر پریسا غفاری

رزیدنت بیمارستان شهدا تجریش

آقای دکتر رضا زعفرانی

رزیدنت بیمارستان امام حسین

اظهار نظر اساتید:

اقای دکتر محمد رضا فتحی

فلو روماتولوژی

دکتر زهرا چاوش زاده

فوق تخصص ایمونولوژی و آلرژی

 

آقای دکتر ودود جوادی

فوق تخصص روماتولوژی اطفال

همواره در برخورد با علایم و نشانه های بیماری ها از دیر باز توصیه به اخذ شرح حال کامل و معاینه بالینی سیستمیک برای به دست آوردن کلیدهای تشخیصی مناسب میشود. در این بیمار که شرح حالی از آرتریت مزمن داشت ابتدا با معاینه کامل از تشخیص JIA سیستمیک که برای بیمار گذاشته شده بود به تشخیص Enthesitis related arthritis رسیدیم. البته قبل از آن بدخیمی های خونی را با بررسی های مناسب کنار گذاشتیم. درمان دارویی، بیمار را به کنترل نسبی رساند. حین بیماری های عفونی علایم مفصلی بیمار تشدید می شد و با وجود مصرف مناسب داروها بیماری از کنترل خارج می شد. اوتیت مدیای شدید منجر شونده به پرفوراسیون پرده و عدم پاسخ به آنتی بیوتیک های معمول همراه با عود علایم مفصلی و وجود اسپلنومگالی و زخم دهانی در کنار سابقه فوت sibling در همین سنین سر نخ هایی برای بررسی بیشتر بودند. معاینه مجدد، عدم وجود tonsil ها را نمایان کرد. در بررسی ها به پایین بودن سطح ایمونوگلبولین G و M  رسیدیم. نقص ایمنی موجود می توانست توجیه کننده علت مشکلات بیمار باشد. اینکه نقص ایمنی بیمار توجیه کننده علایم مفصلی و درگیری انتز و ساکروایلیاک کودک به تنهایی باشد بعید به نظر می رسد و در این گونه موارد به دلیل شیوع بالای اتو ایمیونیتی در بیماران دارای نقص ایمنی معمولا درمان توام هردو انجام می شود و به تدریج با بهبود وضعیت بیماری با مصرف IVIG  و کنترل علایم مفصلی داروهای روماتیسمی کاهش می یابد. نتایج بررسی های ژنتیکی که ارسال شده است ممکن است تعیین کننده نوع نقص ایمنی هومورال بیمار باشد. این بیمار از موارد همراهی JIA و نقص ایمنی است و به ما یاد آور می شود که به فکر علل متنوع ایجاد کننده آرتریت مزمن در کودکان باشیم و پس از اخذ شرح حال کامل و معاینه سیستمیک، یک approach کلاسیک در برخورد با این موارد انجام دهیم.

 

 

تشخیص:

Hypogammaglobulinemia:

X-linked agammaglobulinemia

or

Common Variable Immunodeficiency Disorders(CVID)

 

آقای دکتر محمد رضا فتحی

فلو روماتولوژی

 

معرفی کیس:

خانم دکتر مهتا بشارت

رزیدنت بیمارستان مفید

 

خانم دکتر مریم تراز

رزیدنت بیمارستان لقمان

 

خانم دکتر پریسا غفاری

رزیدنت بیمارستان شهدا تجریش

 

آقای دکتر رضا زعفرانی

رزیدنت بیمارستان امام حسین

 

اظهار نظر اساتید:

اقای دکتر محمد رضا فتحی

فلو روماتولوژی

دکتر زهرا چاوش زاده

فوق تخصص ایمونولوژی و آلرژی

 

اهدای جوایز و تکریم اساتید: