معرفي بيمار

بیمار پسربچه 7 ساله با شکایت تورم و درد مفاصل و خشکی صبحگاهی و اتوره مراجعه نموده است.

 PMH: تورم ، درد مفاصل ، خشکی صبحگاهی ، تب گاهگاهی و ضایعات پوستی مدور و برجسته دردناک در قدام ساق پا از 2 سالگی که از سال گذشته در مرکز دیگری با تشخیص   JIA  سیستمیک و تب مدیترانه ای تحت درمان قرار گرفته است.

FH :  پدر ومادر منسوب و سابقه فوت فرزند قبلی با تشخیص بیماری متابولیک

اولین بستری در این مرکز به تاریخ 8/12/94 با شکایت درد و لنگش و خشکی صبحگاهی بوده و در آن زمان در معاینه

محدودیت حرکت هیپ دو طرفه

تندرنس ساکروایلیاک دو طرفه

درد و تورم و محدودیت حرکتی مچ پای راست

درد و تندرنس در آشیل، کف پا و زانو

پاراکلینیک

CBC:

WBC:22700/mm3 (N: 80)

Hb: 12 g/dl

plt: 376000/mm3

ESR : 18mm/h    CRP : 23mg/dl     ANA : < 1/40  (NL <1/40)     Anti CCP : NL

Abdominal ultrasound: splenomegaly (105 mm)

Waters view X-Ray: maxillary sinuses are totally opacified bilaterally

Left frontal is also opacified

BMA: NL

Common MEFV gene mutation study: NL

Lumbosacral X-Ray: bilateral sacroiliac joints are narrow with sclerotic margine in left side

 در مراجعات سرپایی علیرغم درمان با گلوکوکورتیکوئید سیستمیک، متوترکسات، کلشی سین، NSAIDs آرتریت و خشکی صبحگاهی بیمار با وجود کاهش به طور کامل برطرف نشده بود و به گفته مادر با عفونت های دستگاه تنفسی فوقانی یا تحتانی درد و تورم وی نیز بیشتر می شده است.

بستری دوم : در تاریخ 18/10/95

با تشدید تورم و درد مفاصل با ارجحیت زانوی چپ و انگشتان هر دو دست و آرنج چپ به اضافه تب، زخم لثه و اتوره که به درمان آنتی بیوتیک خوراکی پاسخ نداده بود .

CBC: WBC: 4000/mm3 (N: 17%  L: 80%)

Hb: 11.6 g/dl    plt: 351000/mm3    ESR: 10 mm/h   CRP: 1mg/dl      LDH: 583 IU/ml    Uric acid: 2.9 mg/dl    P.B.S:NL   

با تجویز آنتی بیوتیک مناسب وریدی، علاوه بر اتوره، علایم مفصلی بیمار کاهش یافت.

بررسی تشخیصی دیگری انجام و با توجه به پاسخ آن درمان جدید به درمان های قبلی افزوده شد که سبب بهبود مشکلات کودک گردید.

تشخيص شما چيست؟