پروفسور محمد حسین سلطان زاده

      استاد دانشگاه علوم پزشکی شهید بهشتی
متخصص کودکان ونوزادان
طی دوره بالینی عفونی از میوکلینیک آمریکا
دبیر برگزاری کنفرانس های ماهیانه گروه اطفال
 دانشگاه علوم پزشکی شهید بهشتی

دكتر مژگان هاشميه

فوق تخصص خون اطفال

دكتر رضا شياري

فوق تخصص روماتولوژي اطفال

 

معرفي بيمار

معرفی یک مورد تب طول کشیده

شکایت اصلی (chief complaint): تب طول کشیده به همراه ضایعات پوستی

Present illness:بیمار دخـتر 8 سـاله ای اسـت که در تـاریخ  3 مـرداد 90 به عـلت تـب و ضایعات پـوستی بستری گردید تب وی حدودا از 40 روز قبل آغاز  شده و بجز علایم کوریزا در ابتدای تب، نکته دیگری نداشته است . طی دو نوبت مراجعه سرپایی تحـت درمان با کلیندامایسین و پنیسیلین قرار می گیرد، امـا تب وی همچنان ادامه می یابد. در طی دومین هفته بیماری، بیمار دچار لرزهای تکان دهنده میشود و ضایعات پوستی ابتدا در اندام فوقانی و سپس اندام تحتانی و باسن ایجاد می شود .  وی جهـت بـررسی در یـک مـرکز خصوصی بستری میشـود و در طی 18 روز بستری در آن مرکز تحت آزمایشات مختلف قرار میگیرد که یافته های مهم  درCBC  شامل آنمی ، ترومبوسیتوپنی، بالا بودن ESR,CRP  ودر سونوگرافی وجود اسپلنومگالی خفیف بود. وی در طـی بسـتری در آن مرکـز تحـت درمان با کوتریموکسازول قرار گرفـت و به عـلت عـدم قطع تـب داروهـای وی به  سفتریـاکسون + وانـکومایسین تغییر یـافت و نهایتاً  پالس متیل پردنیزولون و IVIG دریافت کرد.به دنبال این درمان تب بیمار قطع میشود و بیمار با داروی استامینوفن مرخص می شود به مدت 2 روز بـدون تب بوده اما راش پوستی هم چنـان وجود داشته است.
با شروع مجدد تب و با شک به بیماری لانگـرهانس هیستیوسیتوز، در بخش
 
اطفال  جهت بررسی بیشتر بستری می شود

در زمان بستری حال عمومی بیمار خوب بود.
علایم حیاتی:
AT=38.6 درجه سانتی گراد
BP=10.5/7 سانتی مترجیوه
RR=18 در دقیقه
PR=11O
در دقیقه

در معاینه فیزیکی:

معاینه چشم نرمال بود. معاینه ENT  نرمال بود. لنفادنوپاتی در هیچ قسمتی از بدن نداشت. معاینه قلب و ریه نرمال بود. معاینه شکم نرمال و بدون ارگانومگالی بود. معاینه تناسلی نرمال بود. معاینه عصبی نرمال بود. در پوست، راش اریزپل مانند، گرم، تندر، بدون خارش و پوسته ریزی با اندازه های متفاوت و حد اکثر 4*3 در انتهای اندام تحتانی، شکم و باسن وجود داشت.

سابقه قبلی و سلبقه فامیلی:

بیمار حاصل زایمان طبیعی، بدون سابقه قبلی بیماری و بستـری است. والـدین منصوب نبوده،  مادر سابقه تالاسمی مینور دارد. فرزند دیگر پسر 12 سـاله و سالم است. سـابقه مسافرت اخیر نمیدهد.

بعد از بستری آزمـایشـات زیر جهت بیمار انجام شد که نتایج به این صورت میباشد:

CBC:
WBC:7.6OO(68%POLY 32%LYM)
Hb:9.1(mcv:61%)plt:179.000
Hb الکتروفورز:B Thal MINOR
ESR:140
CRP:9.6
PBS(MALARIA&BORRELIA):NEG

SGOT:40
SGPT:31
ALK.P:355
LDH:380
TG-CHOL-LDL-HDL:NL

C3:NL ,
C4:NL ,
CH50:NL
ANA:NL  ,
C-ANCA&P-ANCA:NL
ANTI  ds.DNA:NL
ANTI CARDIOLIPIN:NL
ANTI PHOSPHOLIPID:NL
R.F:NL

Blood Culture : NEG
BACTEC : NEG
U.A:NL , U.C : NEG
CSF.A&CSF.C : NL
CSF(TB PCR-ADA-WRIGHT): NL
ASO.TITER : NL
FIBRINOGEN : NL
Immunoglobulin electrophoresis : NL

BRUCELLA SEROLOGY: GREY ZONE
IFA KALA AZAR : NEG
Viral serology (hepatitisB-C-HIV) : NEG

بـررسی موتاسیـون های شـایع تـب مدیترانه ای  فامیلیال : NO COMMON MUTATION

BM ASPIRATION& BIOPSY:NL
BM FLOW CYTOMETRY:NL
CD25=NL
Skin Biopsy:
chronic lymphocytic vasculitis

SONOGRAPHY:
MILD SPLENOMEGALY + ACCESORY SPLEEN
SPIRAL CT SCAN (CHEST.ABDOMINOPELVIC) :
MILD SPLENOMEGALY
BONE SCAN:NL
CXR:NL

 

در طـی انجام این آزمایشـات بیمـار همچنان اپیزودهای تب دار طی شبـانه روز داشـت. راش پـوستـی در حال افزایش بود. حال عمومی وی خوب بود. سـایر معاینات وی نرمال بود.

 

تشخيص شما چيست؟