به اتفاق اعضای هیئت علمی بخش کودکان بیمارستان شهدای تجریش

معرفي بيمار

پسر بچه سه ساله ای اهل وساکن  بومهن  بعلت زخم های پوستی در اندام ها به بیمارستان آورده شده است. یکسال پیش متعاقب زمین خوردن  دچار زخم هائی درناحیه زانوها شده بود، سه ماه بعد زخم و بریدگیهای متعدد درکف پا پیدا نمود و ازهفته قبل نیز زخم هائی درآرنج ها و انگشتان ظاهر شده اند. این زخمها در سیر خود به تدریج  بزرگتر میشوند البته گاهی نیز بهبودی دارند. کودک بطور مکرر  دچار سوختگی با اجسام  داغ شده و هیچگونه حس حرارت یا درد را متوجه نمیشود. بیمار عرق نمیکند و در تابستان و هوای گرم بیقرار میگردد. فرزند دوم خانواده است، پدر ومادر نسبت فامیلی دارند  (پسرعمو- دخترعمو). سابقه بیماری مشابه در خانواده را ذکر نمیکنند. در چهار ماهگی بعلت تب یکماه دریکی از بیمارستانهای آموزشی تهران بستری بوده است   ولی خلاصه پرونده ای همراه ندارد. ازنظر تکامل در هفت ماهگی با کمک نشسته، درنه ماهگی چهار دست و پا رفته، دریک سالگی کلمات را ادا کرده و در حدود دوسالگی راه افتاده است. درحال حاضر صحبت میکند، با اطرافیان ارتباط برقرار میکند، روی کاغذ خط میکشد،ولی در معاینه همکاری خوبی ندارد. حال عمومی بیمار خوب است. برخی از دندان های فوقانی وتحتانی ریخته اند و ترشح اشک کم شده است. زخم های متعدد در زانوها، آرنج وکف پاها دارد، زخمها به طور متوسط 2 سانتیمتر اندازه دارند. آثار سوختگی در انگشتان مشاهده میشود.  درمعاینه چشم، مردمک ها میوتیک و واکنش به نور کاهش  یافته است. کودک در مقابل لمس سطحی، گرما، سرما، فشار و تحریک دردناک واکنش نشان نمیدهد و یا باتاخیر واکنش میدهد. رفلکس های وتری  کاهش یافته، رفلکس کف پائی فلکسور و رفلکس پوستی شکمی طبیعی است.

تشخیص های افتراقی و تشخیص محتمل کدامند؟

تشخیص شما چیست؟