پروفسور محمد حسین سلطان زاده

      استاد دانشگاه علوم پزشکی شهید بهشتی
متخصص کودکان ونوزادان
طی دوره بالینی عفونی از میوکلینیک آمریکا
دبیر برگزاری کنفرانس های ماهیانه گروه اطفال
 دانشگاه علوم پزشکی شهید بهشتی

دکتررضا شیاری

فوق تخصص روماتولوژی به اتفاق اعضای هیئت علمی بیمارستان کودکان مفید

 

معرفي بيمار

بیمار دختر 13 ساله اهل و ساکن شاهرود  که با شکایت تب ضعف و بیحالی و تهوع از مرکز دیگری در تهران با راش ماکولوپاپولر٬ تب و پیوری با تشخیص اولیه  urosepsis به این مرکز ارجاع شده است.در تاریخ 28/3/92 با تابلوی تب ٬تهوع بی اشتهایی  و درگیری سینوسهای ماگزیلر دوطرفه  در شاهرود بستری میشودو تحت درمان با سفتریاکسون قرار میگیرد که بدلیل ایجاد راش ماکولوپاپولر ژنرالیزه به کلاریترومایسین تغییر می یابد و با  ادامه تب به تهران ارجاع میشود.در تاریخ 6/4/92 در مرکزی در تهران بستری و در بررسیها یافته های ذیل جلب توجه میکند:

CT scan & MRI Brain :نرمال

HRCT  توراکس: برونشکتازی مزمن سیکاتریسیه

سونوگرافی شکم و لگن:کانونهای گرانولوماتوز در طحال

PPD: منفی

NBT: 98%

گالاکتومانان:منفی

اسمیر و کشت خلط از نظر آسپرژیلوس :منفی

لاواژ معده برای MBT: منفی

اکوی قلب: نرمال

در آن مرکز تحت درمان با مروپنم وانکومایسین و آمیکاسین قرار میگیرد.

در تاریخ 16/4/92 به بیمارستان مفید ارجاع میشود.در دو سالگی با تابلوی تب ٬سرفه٬ سیانوز محیطی و لنفادنوپاتی آگزیلری با تشخیص TB تحت درمان کامل قرار میگیرد.

بیمار فرزند سوم از مادر G3P3A0L3 از والدین منسوب پسرخاله دخترخاله و با sibling  سالم.

در معاینه کودک ill  ٬ رنگ پریده و با لبهای ترک خورده است.اریترودرمی ژنرالیزه پوسته ریزی دهنده دارد. چندین لنفادنوپاتی گردنی و یک انفادنوپاتی آگزیلری سمت راست دارد. زخمهای آفتی یا کاندیدایی در دهان ندارد. PND   ندارد. سابقه حساسیت به نور و اسپلنومگالی دارد.داده های آزمایشگاهی به شرح جدول ذیل خلاصه میشود:

 

 آسپیراسیون مغز استخوان از نظر بدخیمی و عفونت منفی بود و فلو سایتومتری نرمال .

تستهای عملکردی تیروئید و سطح ایمونوگلبولینها نرمال بود.

CXR  در ذیل نشان داده شده است:

 

تشخيص شما چيست؟