فوق تخصص روماتولوژی به اتفاق اعضای هیئت علمی بیمارستان کودکان مفید

معرفي بيمار

بیمار دختر 13 ساله اهل و ساکن شاهرود  که با شکایت تب ضعف و بیحالی و تهوع از مرکز دیگری در تهران با راش ماکولوپاپولر٬ تب و پیوری با تشخیص اولیه  urosepsis به این مرکز ارجاع شده است.در تاریخ 28/3/92 با تابلوی تب ٬تهوع بی اشتهایی  و درگیری سینوسهای ماگزیلر دوطرفه  در شاهرود بستری میشودو تحت درمان با سفتریاکسون قرار میگیرد که بدلیل ایجاد راش ماکولوپاپولر ژنرالیزه به کلاریترومایسین تغییر می یابد و با  ادامه تب به تهران ارجاع میشود.در تاریخ 6/4/92 در مرکزی در تهران بستری و در بررسیها یافته های ذیل جلب توجه میکند:

CT scan & MRI Brain :نرمال

HRCT  توراکس: برونشکتازی مزمن سیکاتریسیه

سونوگرافی شکم و لگن:کانونهای گرانولوماتوز در طحال

PPD: منفی

NBT: 98%

گالاکتومانان:منفی

اسمیر و کشت خلط از نظر آسپرژیلوس :منفی

لاواژ معده برای MBT: منفی

اکوی قلب: نرمال

در آن مرکز تحت درمان با مروپنم وانکومایسین و آمیکاسین قرار میگیرد.

در تاریخ 16/4/92 به بیمارستان مفید ارجاع میشود.در دو سالگی با تابلوی تب ٬سرفه٬ سیانوز محیطی و لنفادنوپاتی آگزیلری با تشخیص TB تحت درمان کامل قرار میگیرد.

بیمار فرزند سوم از مادر G3P3A0L3 از والدین منسوب پسرخاله دخترخاله و با sibling  سالم.

در معاینه کودک ill  ٬ رنگ پریده و با لبهای ترک خورده است.اریترودرمی ژنرالیزه پوسته ریزی دهنده دارد. چندین لنفادنوپاتی گردنی و یک انفادنوپاتی آگزیلری سمت راست دارد. زخمهای آفتی یا کاندیدایی در دهان ندارد. PND   ندارد. سابقه حساسیت به نور و اسپلنومگالی دارد.داده های آزمایشگاهی به شرح جدول ذیل خلاصه میشود:

 آسپیراسیون مغز استخوان از نظر بدخیمی و عفونت منفی بود و فلو سایتومتری نرمال .

تستهای عملکردی تیروئید و سطح ایمونوگلبولینها نرمال بود.

CXR  در ذیل نشان داده شده است:

تشخيص شما چيست؟