معرفي بيمار

بیمار پسر بچه 11 ساله ای است که در سال 1391  با سابقه همی پارزی و انحراف چشم به یک طرف و اختلال در راه رفتن بطور متناوب از یک ماه قبل از بستری مراجعه کرده است .بیمار سابقه تشنجهای مکرر فوکال نیز داشته است که بدنبال مراجعه به پزشک در خواست MRI و EEG برایش انجام شده بود. بیمار از یک ماه قبل از بستری سابقه سرفه های متناوب نیز داشته است . تب و کاهش وزن در سابقه وی وجود نداشت ولی استفراغهای گاهگاهی را ذکر میکرده است . بیمار GCS  15 داشته و در معاینه عصبی کاهش muscle force  در سمت چپ و بیشتر در اندامهای پروکسیمال داشت.در رادیوگرافی و سی تی اسکن ریه ضایعات منتشر در هر دو ریه مشاهده گردیدودر MRI انجام شده در مغز بیمارتوده ای در سمت راست همراه با ادم فراوان در اطرافش دیده شد .  پس از انجام بیوپسی ریه و بدنبال گزارش تشخیصی ، جهت بیمار درمان شروع شد ولی پاسخ به درمان مناسب نبود سپس بیمار تحت کرانیوتومی قرار گرفت و نمونه جهت بررسی فرستاده شد و با تشخیص مجدد ، تحت درمان قرار گرفت و بعد از بهبودی مرخص گردید . یک سال بعد بیمار با عود ضایعه مغزی مراجعه و مجددا  تحت جراحی کرانیوتومی و درمان قرار گرفت.

سابقه قبلی(past history) : بیمار سابقه آدنوییدکتومی و گذاشتن VT دو طرفه در سن 7 سالگی دارد، بیمار در 28 هفتگی  بدنیا آمده و علت زایمان زودرس PROM بودو مدت 1.5 ماه درNICU  بستری بود  . سابقه بیماری دیگری از قبیل عفونتهای مکرر و سایر موارد را نداشت.سابقه عمل جراحی اینگوینال راست در سن 9 سالگی داشت . سابقه واکسیناسیون وی کامل است .

سابقه فامیلی: یک برادر سالم دارد و پدر و مادر با هم نسبت فامیلی دارند و سابقه فوت فرزند قبلی ندارند.

 ESR=117قبل از درمان

Serum HIV Quantitative PCR=Neg

CSF PCR for MTB and  cryptococcosis=Neg

Blood PCR for Aspergillosis= Neg

Blood PCR for Cryptococcus= Neg

Serum Cryptococcus Neoformans Antigen=Neg

Antiechinococcus Antibody=Neg

Antitetanus Ab=0.8      0.1-1

AntiDiphteria Ab= 0.1     <0.1

NBT and DHR=100%    DHR control  100.45

Stimulation index:

PHA (phytohemagglutinin) 5 NL>= 3

BCG    _2.05   NL>=2.5

Candida  1.7 NL>=2.5

PPD=Neg(the patient was under corticosteroid)

Gastric washing for acid fast bacilius 3 times = neg

 C3 and C4=Normal

HCV Ab and HbSAg=Neg

Candida Antigen skin test=Neg (the patient was under corticosteroid)

Galactomanan=0.18  - 3 times -  Neg<0,5µg/dl

Sgot   15    0-40 U/L

Sgpt     13    0-41U/L

Echocardiography:Normal

Flow cytometry of peripheral blood

CD3  42.3        68-82

CD4  21.5        35-55

CD8   26.8        19-37

CD16   16.8        8-22

CD19    31.2        5-15

CD56     12.8

HLA DR 31,5       5-15

CD4/CD8  0.8      .9=3.2

BMA showed normocellular bone marrow

BM Biopsy showed normocellular bone marrow with focal fibrosis

In PAS staining , fungi elements not identified

Acid Fast staining , negative

BMA=Neg for malignancy

 CBC:WBC 5500   P=35%      L=60%   M=2%     E=3%

CRP=Nonreactive

Ferritin   44    17-390 ng/ml

Urea    23 mg%

Cr  0.7  mg%

IgG  760 mg/dl    710-1600

IgM  192 mg/dl   42-261

IgA     241 mg/dl 60-490

IgE  59      mg/dl  11-135

Whole body bone scan=Neg

Abdominal Sonography = liver and spleen is normal . no mass lesion , Right and Left kidney IS Normal

Brain MRI and CXRay and Chest HRCT are included

تشخيص شما چيست؟