معرفي بيمار

به نام خدا

دختر 4ساله به علت تب و درد شکم ،تکرر و سوزش ادرار در تاریخ 10/8/93 به بیمارستان مراجعه می کند در معاینه T:38،BP:85/45 ، PR:35،RR:120 در چشم زردی و در معاینه ی شکم درد ژنرالیزه وجود داشت.معاینه  بقیه قسمت های بدن طبیعی بود.

درسابقه یک ماه گذشته به مدت یک هفته به علت تب در بیمارستان بستری بوده که بعد از بهبودی ترخیص شده است.پدر و مادر بیمار دخترعمو و پسرعمو می باشند و فرزند پسر خود را در سن 4 سالگی به علت تب و اسپلنومگالی از دست داده اند.

در آزمایشات WBC:4200_-HB:11.4_PLAT:87000-BUN:14-Creat:0.4-SGOT:79-SGPT:144 – ALKPH:840-Bil T:5.9-Bil D:0.2 –PT:11-PTT:25-

در آزمایشات ادرار WBC:0-1_RBC:25-30 وجود داشت که با تشخیص عفونت ادراری تحت درمان قرار گرفت .در سونوگرافی شکم مختصری افزایش اکوژنسیته ی کبد و لنف نودهای 14 میلی متر در اطراف پورت وجود داشت. جهت بررسی افزایش آنزیم های کبدی آزمایش های تکمیلی درخواست گردید و کودک مرخص شد. کودک مجددا 2 ماه بعد به علت زردی ،تب و استفراغ بستری گردید که در سونوگرافی اسپلنومگالی وهپاتومگالی وجود داشت . آندوسکوپی نرمال بود و بیوپسی کبد انجام گردید و کودک ترخیص گردید.

یک ماه بعد مجددا به علت زردی ،تب و استفراغ بستری گردید.در معاینه هپاتواسپلنومگالی همراه پتشی و ایکتر وجود داشت آزمایشات

آزمایشاتWBC:2900_HB:6.5_PLAT:66000_SGOT:140_SGPT:195_ALKPH:1900

_Bil T:7.4_Bil D:2.6_LDH:680_CRP:85_PT:13_PTT:30_Widal:(-)

Wright:(-)_2ME:(-)_

Lipase:normal_Aldolase:normal_URICACID:5.5_CPK:25_TOTAL prot:6_

Albumin:4

در سونوگرافی هپاتواسپلتومگالی huge همراه با لنف نود های متعدد خلف صفاق وجود داشت که تب کودک ادامه یافت و پان سایتوپنی بدتر گردید و دچار خونریزی های گوارشی همراه با آسیت در شکم و افیوژن پلورال دو طرفه گردید. به علت خون ریزی های شدید تصمیم به برداشتن طحال شد.

تشخيص شما چيست؟