معرفي بيمار

 : Ccتب طول کشیده

Pi:  دختر 12 ساله با شروع تب ازاردیبهشت 94 که به شکل متناوب بوده است. هر بار حدود 7 تا 8 روز طول می کشیده است و بین دوره های تب 12 – 15 روز فاز بدون تب داشته است . در زمان تب حملات تهوع واستفراغ و گاها سردرد داشته است.

در اواخر بیماری تبها نمای نیزه ای با حد بالای 39.5 پیدا کرده بود. اما اوایل شروع تبها : تبها low grade بوده وهمراه راشهای ماکولر اریتماتو غیرخارشدارروی تنه و پروگزیمال اندامهای فوقانی بود که با قطع تب از بین می رفته است . به همین علت و با احتمال FUO ابتدا در سرویس عفونی بستری شده است وسپس به سرویس روماتولوژی منتقل شده است .(ابتدا با احتمال یکی از انواع تبهای دوره ای و بعدا سپسیس ).

در طی چند ماه اخیر از کاهش اشتها و کاهش وزن در حد 6kg شاکی است. در طی دوره های تب به ویژه طی ماههای اخیر آنمی وESRبالا (75-95-100) داشته است. WBCها در حد نرمال ولی نوتروفیلی داشته است. ودر ماه اخیر دوره ی تب در حد 9 روز طولانی شده و حملات با فاصله ی 1 تا 2 روز تکرار شده است. ودر طی فازهای بدون تب نیز ESR بالا بوده(77) و2 نوبت نیز در طی بستری ها هایپرفریتنمی (>800 و400) داشته است.

IG LEVEL  نرمال بوده است.

بررسی های عفونی چه از نظر ویرال حاد- HIV – CMV  -  -PAROVIRUS-  HBV – HCV-EBVمنفی بوده است.

ASO منفی وکشت حلق نرمال بوده است.

widal  و بروسلوز منفی بوده است .

Rf منفی  ANA  < 40/1     HLA (B5 – B51 )   منفی    PPD  دونوبت منفی

اکو = نرمال           معاینه چشم: نرمال

  پاتولوژی منفی

حدود 1 ماه روی کلشی سین و پردنیزولون Low dose قرار گرفته اما بعلت عدم تاثیر داروها قطع شده و مجددا ارزیابی ها انجام شد .

سونوگرافی شکم ولگن  = نرمال

CXR = نرمال

BM A , B  = دونوبت نرمال

Whole body scan  = نرمال

در THORACOABDOMINOPELVIC CT SCANکه سه نوبت (دونوبت در فاز تب) ویک نوبت در فاز بعدی انجام شد ابتدا Lap  در پاراتراکثال وهمچنین ناف هر دو ریه و همچنین سوپراکلاریکولر داشت . مختصری اسپلنومگالی ، لنف نودهای متعدد در رتروپریتوئن و پری پورتا هپاتیت و پاراآیورت

مشاهده شد که دردوم نیز تکرار شد. که در CT سوم ، نقطه لنفادنوپاتی سوپراکلادیکولر که حدود mm5 کاهش سایز داشت ولی همچنان بالای Cm1 بوده mm)110)اشاره شده بود + پاراتراکئال .

  CBC :بستری اول

WBC=4500   N=38%   L =61%        Hb = 9.2   PLT = 263000   HCT = 30.4         ESR =75      CRP = 98

بیوشیمی همیشه نرمال بود. اختلال انعقادی نداشت و B/C ها منفی .

Alb و Pro نرمال

U/A  همیشه نرمال بوده

  CBC :بستری آخر

تشخيص شما چيست؟