بیمار نوزاد دختر 19  ساعته ایست که بعلت سیانوز حین شیرخوردن و

 آپنه در NICU بستری شده است.

نوزاد ترم حاصل زایمان واژینال  با وزن تولد  3750 گرم با آپگار

 دقیقه اول 9 و دقیقه پنجم 10 ، از مادر 19 ساله  G₂P₂Ab₀است که در بدو

 تولد مشکل خاصی نداشته و در کنار مادر بوده است. حدوداً 14 ساعت بعد از
 تولد حین شیر خوردن دچار سیانوز جنرالیزه و آپنه شده که با تحریک جلدی

 برگشته است  و بعلت مشکلات فوق به NICU  اعزام شده است.

 

در سابقه خانوادگی، مادر بیماری خاصی  حین بارداری نداشته ، والدین منسوب نزدیک(دختر عمو و پسر عمو) هستند. فرزند اول خانواده سالم است سابقه دو مورد مرگ با علت نامشخص در سنین نوزادی و 5/3 ماهگی در عمه های نوزاد وجود دارد.

در معاینات سیستمیک بیمار نکته پاتولوژیکی مشهود نیست. 4 ساعت پس از ورود به NICU نوزاد دچار خونریزی ریوی بسیار شدید شده که با اقدامات در مانی و حمایتی (وصل به رسپیراتور، درمان آنتی بیوتیکی و....)کنترل شده است .

 بیمار حین بستری بعلت  هیپوگلیسمی مداوم  که گهگاه با حملات  تشنج همراه  بوده است،  تحت درمان سرم قندی 5/12% قرار گرفت و بعلت تداوم مشکل فوق و تکرار حملات تشنجی درمان با سرم قندی با حجم زیاد، آمپول هیدروکورتیزون وریدی، آمپول دیازوکسید خوراکی تجویز شد.

با اقدامات فوق هیپوگلیسمی اصلاح شد اما بعلت وابستگی شدید به آنها بخصوص دریافت سرم قندی قطع  درمانهای فوق امکان پذیر نبود. به گونه ای که علیرغم دریافت شیر مادر  با قطع ناخواسته سرم به علت خرابی رگ  نوزاد دچار حملات تشنج می شده است.

در برسی های آزمایشگاهی انجام شده :

CXR :  نرمال

سونوگرافی شکم : نرمال

  تشخیص شما چیست  ؟