پروفسور محمد حسین سلطان زاده   

      استاد دانشگاه علوم پزشکی شهید بهشتی   
     متخصص کودکان ونوزادان   
        طی دوره بالینی عفونی از میوکلینیک آمریکا   
دبیر برگزاری کنفرانس های ماهیانه گروه اطفال   
 دانشگاه علوم پزشکی شهید بهشتی   


اقای دکتر شیاری

فوق تخصص روماتولوژی اطفال

خانم دکتر جدلی  پاتولوژیست

به اتفاق اعضای هیئت علمی اطفال بیمارستان مفید

خانم دکتر هاشمی

رزیدنت بیمارستان کودکان مفید

خانم دکتر مهسا مهری

رزیدنت بیمارستان امام حسین

اقای دکترهوشیار

رزیدنت بیمارستان لقمان

 

تشخیص:

 WEGENER,S GRANULOMATOSIS

  خانم دکتر جدلی

   پاتولوژیست

 

 

   خانم دکتر هاشمی

   رزیدنت بیمارستان کودکان مفید

 

 

 

 

      خانم دکتر مهسا مهری    

 

 

رزیدنت بیمازستان امام حسین     

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

اقای دکتر هوشیار

رزیدنت بیمارستان لقمان

Hematuria

Glomerular

arly-morning periorbital puffiness

weight gain

oliguria,

the presence of dark-colored urine, and edema or hypertension

painless

joint pains

skin  rashes

prolonged fever

Non glomerural

history of passage of clots in urine

fever

abdominal pain

dysuria, frequency, and  enuresis

recent trauma to the abdomen

GLOMERULAR HEMATURIA

Isolated Renal Disease

IgA nephropathy (Berger disease)  

 •Alport  syndrome (hereditary nephritis)

Thin glomerular basement membrane nephropathy   

Postinfectious GN (poststreptococcal GN)  

Membranous nephropathy  

 Membranoproliferative GN  

 Focal segmental glomerulosclerosis  

 Antiglomerular basement membrane disease

GLOMERULAR HEMATURIA

Multisystem Disease

Systemic lupus erythematosus nephritis

Henoch-Schönlein purpura nephritis  

 Wegener granulomatosis   

Polyarteritis nodosa   

Goodpasture syndrome   

Hemolytic-uremic syndrome   

Sickle cell glomerulopathy  

 HIV nephropathy

Hematuria with familial association

*Glomerular

- Benign Familial Hematuria ( Thin  Membrane

Disease )           

        

 - Alport  syndrome

 

* Non-glomerular

 - Idiopathic Hypercalciuria

 

 - Polycystic Kidney Disease

 

 - Urolithiasis

 

 - Tumors

 

Alport Syndrome

Its classically X-linked form, suggested by hematuria in a male.

Positive family history of hematuria, deafness, and renal failure.

Abnormal collagen IV composition.

 

Alport syndrome

- hereditary disorder of GBM

*X-linked dominant

*Autosomal recessive

*Autosomal dominant

Hearing defects

*Sensorineural bilateral

*Never congenital

*Boys- 85% . Girls – 18% < 15y

*Progression of hearing loss parallels renal impairment

Diagnosis of Alport syndrome

*Hematuria with or without  proteinuria

*Hypertension

*Renal failure

*Ocular defects – anterior lenticonus

*Familial hematuria

*Sensorineural hearing loss

*Progression to renal failure occurring in at least one affected subject

ANCA-associated” Disorders

Wegener granulomatosis

Microscopic polyangiitis

Churg-Strauss syndrome

Wegener's granulomatosis (WG) and

microscopic polyangiitis (MPA)

WG and MPA are related systemic vasculitides

Both are associated with  (ANCA) and have similar

 features on renal  histology(a focal necrotizing, pauci-immuneglomerulonephritis that is characterized by necrotizing glomerulonephritis with little or no deposition of immunoreactants (IgG, IgM, IgA, and complement components).

•Approximately 90 to 95 percent of patients with active, generalized WG are ANCA-positive

 

•WG patients with ANCA, 80 to 90 percent, have PR3-ANCA(C-ANCA),and the remaining patients have MPO-ANCA(P-ANCA)

•Dual positivity for both PR3- and MPO-ANCA may rarely

•Approximately 70 percent of patients with MPA are ANCA-positive. In contrast to WG, most ANCA-positive MPA patients have P-ANCA, with a minority having C-ANCA.