معرفی بیمار

 بیمار دختر بچه سه ساله که از 5/2 ماه پیش دچار سرفه های خشک و تب های شبانه شده است . این علام توام با تنگی نفس در حین فعالیت ، بی اشتهایی و سیاتوز بوده است. در طی این مدت کاهش وزن نیز پیدا کرده است. کودک چندین نوبت بعلت پنومونی در بیمارستان  بستری بوده است که اولین مرتبه در یک ماهگی بعلت پنومونی بستری بوده است. در فروردین ماه سال جاری با شکایت سرفه خلط دار و تب بمدت سه روز در بیمارستان اردکان بستری بوده است. هم چنین در شهریور ماه سال جاری نیز با همین شکایات بمدت 8 روز بستری و تحت درمان با روسفین واقع شده است ولی به دلیل عدم بهبودی در تاریخ 9/6/81 جهت ادامه درمان به این مرکز مراجعه نموده است. در هنگام مراجعه با شکایات تب ، بی اشتهایی ، سرفه های خشک که بدنبال آن دچار سیانوز میشده و تهوع و استفراغ بدنبال سرفه های مکرر دستور بستری داده شده ولی رضایت به درمان سرپایی داده است.

PMH :  فرزند چهارم خانواده بوده است ماحصل یک بارداری NVD – با وزن هنگام تولد 2900 gr قد 51c در بد تولد آسفیکیس نداشته و ایکتریک نشده است ولی در 2 روزه گی بعلت ایکنر بستری و تحت فوتوتراپی قرار گرفته است واکسیناسیون کامل بوده است سابقه الرژی دارویی یا فصلی نداشته است.

F.H :  پدر و مادر منسوب هستند ( پسر عمو – دختر عمو ) پدر فروشنده لوازم خانگی و سیگاری نمی باشد مادر 30 ساله P6 Ab1 Lc4 Dc1 می باشد. یکی از فرزندان خانواده بعلت بیماری ریوی چندین ماه بستری در بیمارستان فوت شده است سایر فرزندان سالم هستند.

GA:  کودک ظاهری بشدت ill و کاشکتیک دارد. با اندکی فعالیت دچار سیانوز می شود ولی دیسترس تنفسی واضح ندارد . Febrile نمی باشد . تو کسیک نبوده و کاملا هوشیار می باشد Bw=8kg

B.P:100/p     RR:50/min       PR:130/min      AT;37/c         :  V/S

P/E  :  Eye :  ایکتریک نسیت ملتحمه Pale نمی باشد رفلکس بنور مردمک ها طبیعی است. نیستاگموس ندارد ته چشم طبیعی است.

ENT  :  در معاینه گوشها TM دو طرفه پاک و نرمال است . ته حلق علایمی به نفع اگزوداویا PND مشاهده نشد مخاطات نرمال بوده است.

SKall : فونتانل ها بسته ، دور سر : 49cm میباشد. نکته خاصی مشاهده نشد.

Neck :  لنفادنوپاتی لمس نشد. JVP برجسته نمی باشد.

Chest : قفسه سینه در ظاهر طبیعی است . در سمع ریه ها صداهای ریوی صداهای ریوی دو طرفه قرینه بگوش میرسد. رال و ویزینگ سمع نشد. ولی گاهی کراکل ظریف سمع میشد صداهای قلبی S1/S2 طبیعی است تاکیکارد میباشد.

ABD :  شکم نرم بدون دیتانسیون – ارگانومگالی واضحی ندارد . کبد 1cm زیر لبه دنده ای لمس شد.

EXT : نرمال می باشد آدم سیانوز و کلابینگ مشاهده نشد نبض های محیطی دو طرف قرینه می باشد.

آزمایشات پاراکلینیکی

CBC :  WBC =6200           P : 42%          L=58%

Hb:13.7               PLT=308000

ABG :  PH : 7.33     Pco2 :  45.7    Hco3 : 23.7         O2sat:47.8    Po2:28.3

PPD : (-)                  Lactate delydrognease  700(250-500)

Serum  lgE= 22.2  (<81)

Serum   lgG= 1500(650 – 1410)

Serum  IgA = 120(83-217)

Serum lgM = 140 (55-2/0)

Cold Agglutinin(-)                         CRP = (-)   ESR = 6

Sweat Test :  Sweat  chloride : < 30  (8-43)

                      Sweat Na :  14 (16-46)

Cytoreetry : CD4 : 43.2             CD3:70.4

                    CD8:14.9                 CD2 : 72.5

  CD19:11.2               CD56:10.2همگی در محدوده طبیعی بوده اند

CD25 : 40.8

EKG Monitoring => Normal

CXR

7/7/81 ------------انفیلتراسیون آلوئولار دو طرفه مشهود است

10/7/81 --------------------کدورت آلوئولار دو طرفه مشهود است.

CT scan =>  bilateral  extensive alveolar opacity in both lungs

بیمار کاندید بیوپسی بازریه گردید.

  تشخیص شما چیست  ؟