معرفی بیمار

نوزاد پسر ترم. حاصل زایمان NVD از مادر PG با وزن تولد KG3/3 و آپگار 10/9 متولد شد والدین منسوب نبوده و مادر PNC مناسبی در طی بارداری داشته است.

نوزاد در روز دوم تولد با حال عمومی خوب  از بیمارستان مرخص می شود.

24 ساعت بعد از ترخیص بدلیل بروز تب وبی قراری مجدداٌ  در بیمارستان محل تولد، بستری و تحت sepsis workup قرار می گیرد. در طی مدت بستری بیمار 2 نوبت دچار تشنج می شود که با داروهای ضد تشنج کنترل می شود. آزمایشات اولیه بیمار همگی طبیعی بود و سونوگرافی مغز بیمار طبیعی گزارش شد. بیمار بعد از 5 روز درمان و بدنبال جواب منفی کشت خون و CSF از بیمارستان مرخص شد

در روز 21 تولد، والدین با شکایت از بی حالی و کاهش حرکات و فعالیت نوزاد به پزشک مراجعه و با توجه به هیپوتونی شدید بیمار جهت بررسی بیشتر به مرکز درمانی مجهز ارجاع داده می شود.

در معاینات اولیه ضمن بستری، نوزادی است نسبتاٌ  هوشیار علایم دهیدراتاسیون ندارد. ایکتر بالینی در حد متوسط با گرایش به رنگ سبز دارد.

ساکینگ نسبتاٌ  موثر و سایر رفلکس ها کاهش یافته است.

در معاینه فیزیکی: ظاهر نوزاد نرمال است/ شکم نرم و غیر متسع/ کبد cm 1 زیر لبه دنده لمس شد. طحال بدست نخورد سمع قلب و ریه نرمال و بیمار فاقد سیانوز است

بیمار مجدداٌ  تحت sepsis workup و بررسی های تکمیلی قرار گرفت که نتایج آن به شرح ذیل است:

نرمال =TFT                 

طبیعی = تستهای انعقادی                   

 نرمال = ABG                          

 نرمال = CBC

نرمال = BS                   ALP=1052                                           SGPT=77                                    SGOT=220

طبیعی = سونوگرافی اولیه از شکم                                 نرمال = سایر تستهای بیوشیمی        1%= RETIC

نرمال= CXR                                              12 BIO                                                                  منفی = کومبس مستقیم

در طی مدت بستری تدریجاٌ  به دلیل بدحال تر شدن بیمار، تغذیه بیمار با شیرمادر قطع شده و بیمار NPO گشت. بتدریج بیمار دیستانسیون شکمی پیشرونده پیدا کرد و براساس معاینات بالینی و سونوگرافی  سریال صورت گرفته مبتلا به آسیت شد که با پیشرفت بیماری ، تشدید پیدا کرد، سایر اندکس های سونوگرافی شکم نرمال بود. تست های انعقادی مختل شده و LFT در حد خفیف تا متوسط ابنورمال بود.

آنالیز مایع آسیت نشان دهنده :

(WBC=15/P=70%   RBC=35,GLU=209, PR=4100 , TG=170)

LP مجدد بیمار انجام شد که طبیعی بود  کلیه کشت های خون ، ادرار و CSF منفی در ادامه درمان با توجه به عدم مشخص شدن علت قطعی بیماری، بررسی های بیشتری صورت گرفت.

آزمایش TORCH مادر و نوزاد منفی بود

کروماتوگرافی A.A سرم به روش HPLC- نرمال

کروماتوگرافی A.A ادرار به روش TLC – نرمال

کروماتوگرافی قندهای ادرار – طبیعی

مواد احیاء کننده ادرار - +2                         آمونیاک ولاکتات و پیروات سرم – نرمال

سی تی اسکن مغز – نرمال

MRI شکم – مایع آسیت فراوان و ضایعات     متعدد و پراکنده در سطح کبد و کبد کوچکتر از سایز طبیعی خود گزارش شد.

  تشخیص شما چیست  ؟