پروفسور محمد حسین سلطان زاده

      استاد دانشگاه علوم پزشکی شهید بهشتی
     متخصص کودکان ونوزادان
        طی دوره بالینی عفونی از میوکلینیک آمریکا
دبیر برگزاری کنفرانس های ماهیانه گروه اطفال
 دانشگاه علوم پزشکی شهید بهشتی


دکترسید محمد تقی حسینی طباطبایی

 
فوق تخصص کلیه اطفال
با همراهی  گروه متخصصین
 واعضا هیت علمی بیمارستان امام حسین

معرفی بیمار

 فاطمه خسروی 13 ساله

(اعزامی از اراک به علت آنمی و نارسایی کلیوی)درتاریخ22 اسفند 1387 با آزمایشات زیر:

HB=5.8g/dl   ,RBC=1940000µ  ,MCV=83fl  ,PLAT=58000µ  ,   WBC=15000µ  

,Urea=125 mg   ,Cr=3.3mg%                                                                             

تاریخچه: بیمار یک هفته قبل از بستری دچار استفراغ با دفعات 1-3 بار در روز , رنگ پریدگی و   بی حالی شده است و سابقه 1ماهه   از بی اشتهایی داشت.5روز بعد از شروع علایم در بیمارستان اراک بستری شده است -2 روز قبل، تغییر رنگ ادرار به رنگ چای و از شب قبل اسهال داشته است.

 فرزند سوم خانواده -والدین فامیل نبوده و سابقه بیماری خاصی ندارند.

 حین بستری در اراک 2نوبت دریافتPacked cellداشته است.

 معاینه فیزیکی:    

 ملتحمه Paleبوده و ارگانومگالی ندارد   W=31700g  

 علایم حیاتی: 

BP=110/70 ,PR=105/min ,RR=35/min ,AT=36.3  

  24 اسفند87 )آزمایشات انجام شده در بیمارستان امام حسین):

 HB=6.8 g/dl  ,RBC=2180000/µl ,PLAT=84000/ µl ,WBC=8500/µl ,70%POLY+15%LYMP 

,ESR=100mm/hr,Retic=5.2% 

Urea=190mg% ,Cr=3.1mg

   PBS=آنیزوسیتوز و اوالوسیتوز و پویی کیلوسیتوز و پلاکت های بزرگ

  کومبس مستقیم و غیر مستقیم=منفی

   PT=15 sec   PTT=52sec    Bill=2 u/l

    SGOT=120u/l,SGPT=180

   Uric acid=5.2  -  13.7  -  16.7 mg%     سیرصعودی

   U/A:SG=1008,BLOOD=2+,PRO=2+,RBC=35-40,WBC=3-4    

mg/dl   C3=83mg/dl,C4=12 mg/dl,CH50=9

    ANA=Neg,ANCA=Neg,Anti ds DNA=Neg,LE Cell=Neg      

   Anti GBM Ab=Neg,ASOT=120IU   

    Neg , Hbs Ab=Neg,HCV Ab=Neg  , HIV1,2 TEST= Neg =Hbs Ag

      VBG:PH:7.39     ,Pco2=40.8mg      ,HCO3=27.5mmol/l

    آسپیراسیون مغز استخوان (2بار انجام شده است):کاهش رده میلویید به اریترویید و کاهش سلولاریتی و بدون بلاست ,مگاکاریوسیت ها از نظر شکل و سایز نرمال

    تصویربرداری: سونوگرافی شکم:کبد کمی بزرگتر از حد نرمال و طحال نرمال و کلیه راست108*44 وکلیه چپ107*42 که همراه افزایش اکو در هر 2 کلیه میباشد و مطرح کننده بیماری پارانشیمال است 

سیر آزمایشات از روز بستری تا ترخیص:

 WBC/µl:15000- 8500- 4000-3000-2500-2100-2100-3000-3300-6100-5800

Hbg/dl:5.8 -6.8-10.4  -9.2  -8.7-6.6 -10.3- 7 -7.6- 8  -9.5 -10.5 -11 -11.4             

  Plt µ, :58000 -79000 – 75000 -53000 -104000 -69000- 112000-120000-273000          

Urea mg%:125 -190 -282 -230 -180 -156 -185 -124 -83 -72 -38 -38   

 Cr mg%:3.3  -  3.1  -  3.4  -  2.5  - 2.1 - 2  - 1.8  -  1.7  -  1.1  -  1  -  .6   

   اقدامات درمانی:

    25 اسفند, پالس سیکلوفسفامید.

     در 25و 26و 27 اسفند پالس متیل پردنیزولون و سپس کورتون خوراکی تا زمان ترخیص.

    27 اسفند به علت خواب آلودگی و تابلوی اورمی شالدون گذاشته شد و 3 بار در تاریخ های 28 اسفند و 3 و 1 فروردین همودیالیز شد.

     Packed cellدر تاریخ 24 اسفند و 2و 5و12و 17 فروردین

     IVIG در 4 فروردین( به دلیل پلاکت پایین)

G-CSF    در تاریخ 19 فروردین(به دلیل WBCپایین)

آخرین اقدام تشخیصی و درمان؟

 نتایج آزمایشات بعد از ترخیص: 28 / 02 / 88

HB=12g/dl     ,PLAT=273000/µl  ,   WBC=6900/µl     ,Urea=32 mg   ,Cr=0.6mg%       

ادرار فاقد پروتیین و RBC                                                                        

  تشخیص شما چیست  ؟