معرفی بیمار

دختر 9 ساله که با شکایت تب، سرفه، تنگی نفس از 9 ماه قبل مراجعه کرده است. طی این مدت بستری های مکرر داشته است. در مراجعه تیرماه امسال به دنبال تب و سرفه با تشخیص TB تحت درمان دارویی قرار گرفته است که بهبود نداشته است. مجددا با تشدید علائم به این مرکز مراجعه نموده و تحت بیوپسی باز ریه قرار می گیرد، قارچ و تغییرات Lymphohystioatic مطرح شده که نهایتا این تشخیص نیز با رنگ آمیزی اختصاصی (  ( IHC رد می شود.

BMA ← نرمال     تست های ایمونولوژی ← نرمال     بررسی از نظر  HLH ← (-)

با توجه به نمای CT , CXR برای بیمار عفونت قارچی مطرح شده که آمفوتریسین شروع می شود و با توجه به بهبود علائم بالینی با فلوکونازول مرخص می شود. مجددا با تب، سرفه و دیسترس تنفسی مراجعه می کند که در ابتدای بستری تب دار بوده، toxic و تاکی پینک توام با رتراکشن و خشونت صداهای ریوی و رال با ارجحیت سمت راست.

طی 2-1 روز بستری در بخش عفونی با شک به بیماری های روماتولوژیک، مشاوره انجام شده و جهت رد  بیماریهای روماتولوژیک به سرویس روماتولوژی منتقل می شود.

تست های روماتولوژیک:

IgM                   P-ANCA  (-)

Anti   PL                             (-)

                             IgG                    C-ANCA(-)

IgM                     P-ANCA  (-)

Anti   CLP                             (-)

                             IgG                      C₃ – C₄ – CH5O- NL

برای بیمار توسط روماتولوژیست، Brain MRI و مشاوره چشم درخواست شده است.

گزارش CXR ← Patucy opacity دو طرفه / محو شدنی حاشیه قلب و دیافراگم که مطرح کننده عفونت خصوصا قارچ است.

گرافی سینوس؛ افزایش ضخامت  مخاط سینوس ها

CBC   WBC: 35300              P:90

          RBC:4131Χ106        L:10

         Hb:11                           Meylo:2

         MCV:3/80                   Stab:1

         MCH:5/25

         PH:591000

  تشخیص شما چیست  ؟