معرفی بیمار

شرح حال بيمار ي كه  درتاريخ  1/2/ 1389 ساعت 8 صبح روز  4 شنبه در سالن كنفرانس بيمارستان كودكان مفيد بحث  مي شود.

بيمار شير خوار دختر 12 ماهه، فرزند دوم از والدين غير منسوب است كه تاريخ 24/1 /1388 با وزن تولد 2870 گرم ،  preterm- 35weeks به روش سزارين با آپگار  4/6  در بيمارستان مهديه متولد شد. فرزند اول خانواده   term- IUFD بوده است. مادر پس از حاملگي اول امپول روگام دريافت نموده است. گروه خوني مادر B منفي وپدرAمثبت است.طي حاملگي دوم مادر امنيو سنتز شده است و هفته 28 آمپول روگام دريافت نموده است.سونوگرافي  دوران حاملگي مادر شواهدآسيت و پريكارديال افيوژن داشته است . در هنگام تولد بيمار علائم باليني شامل ايكتر ،انمي ،رال خفيف ريوي،تاكيكاردي ،سوفل قلبي I/VI-II/VIسيستوليك،آسيت ، هپاتواسپلنومگالي، هيپوتوني و هيپو رفلكسي داشته است.گروه خون بيمار O مثبت بود

آزمايشات بيمار:

24.1.1388

WBC=161000/mm3     PMN=%25    Band=%29   L=%13   M=%4     Meta= %15     Myelocyte= %2   promyelocyte=%5                        blast=7%

RBC=1.790000/mm3

Hgb=8.1gr/dl     

HCT=%27.5

 MCV= 155fl

 MCH=45pg

 MCHC=29gr/dl

 PLT=167000/mm3

NRBC=%2100

 Retic=%45

Corrected WBC=7300/mm3

 G6PD=Sufficent

 Direct coombs test: positive

NBG=O +

MBG=B-

CRP= Negative

PT=15.8"   PT control= 12"-14"           PT activity= %58       INR=1.64

PTT=32"   control: 24-36 ''

BS= 68 mg/dl

BUN=12mg/dl                     Creatinin=0.3mg/dl

Ca=9mg/dl                           Na=140mg/dl      K= 5mg/dl

Bil T= 1.7 mg/dl                    Bil D= 0.9mg/dl

BilT=15.4mg/dl    BilD=3.2mg/dl

SGOT= 544 Iu/l    SGPT= 68Iu/l     Alk=275u/l

U/a:Hb ++       U/c: Negative    Blood  Culture: Negative

Serum albumin: 3.7 gr/dl

Ascitis Fluid: LDh= 1201 Iu/l      Albumin: 2.4g/dl        Protein: 920

 ABG: Ph=6.98    PCO2=51    PO2=41    HCO3=11   O2Sat=%47

CXR: Cardiomegaly

Abdominal sonography: hepatosplenomegaly& ascitis

 Brain sono: normal

 Cardiac echo: Right atrial & ventricular enlargment & mild TR

با توجه به شرح حال ،علائم باليني روز اول تولد بيمار شامل ايكتر  ،آنمي ،ديسترس تنفسي ويافته هاي ازمايشگاهي،  بيمار روي ونتيلاتور ، تحت فتو تراپي دوبل  ،تعويض خون ، آنتي بيوتيك تراپي آمپي سيلين و سفوتاكسيم، تزريقIVIG  و سايردرمانهاي حمايتي و ازمايشات تكميلي  قرار ميگيرد.

بعد از تعويض خون 24.1.88

 Bil T= 6.3mg/dl               Bil D= 1mg/dl

26/1/1388

CBC:

WBC= 147000/mm3      PMN= %20      L= %78    

E= %2        RBC= 1.900000/mm3                     Hb=8gr/dl

MCV= 145fl     MCH= 41pg          MCHC=28.8gr/dl

Platlet = 106000/mm3

 NRBC= %1500                               Retic= %35

Bil T= 30mg/dl                                Bil D= 11mg/dl

تعويض دوم خون براي بيمار انجام ميشود.تزريق نوبت دوم IVIG  انجام ميشود.

 Post Exchange Transfusion:

 WBC=26000/mm3       Hb= 9gr/dl    Platlelet= 42000/mm3

در سير  بستري بيمارعلائم GI bleeding، يك نوبت تشنج و تغييرات CBC شامل انمي  ،ترومبوسيتو پني وتغييرات الكتروليتي روي ميدهد

WBC=7.600/mm3         Hb= 11 gr/dl   Plat= 32000/mm3

PMN=%51         L= %45         M=%4       Retic = %4.7

WBC=3600/mm3    Hb=14gr/dl            Plat=32000/mm3

Reti =%1.1      D coombs test =Negative

BilT= 16 mg/dl                         Bil D=0.9 mg/dl

BilT=13mg/dl                           Bil D= 11mg/dl

Total protein=5.9gr/dl   

Serum albumin= 3.3 gr/dl 

PT& PTT :Normal

BS<40 mg/dl 

BUN=50 mg/dl          Cr=0.8 mg/dl

Na= 142 meq/l            k=3.4 meq/l                Ca= 7 mg/dl

TFT: normal

BS= 72 mg/dl    

Ascitis  fluid :

WBC=15/mm3                 RBC=25000/mm3      Protein=223                     LDH=283Iu/dl  (250-500) 

 Ascitis culture: Negative

لذا با توجه به تغييرات باليني و يافته هاي ازمايشگاهي تغيير  برنامه هاي حمايتي از جمله تغيير آنتي بيوتيك درماني ،تزريق فراورده هاي خوني شامل خون  ، پلاكت و FFP ، لازيكس ، الداكتون ،آلبومين ، رانيتيدين  انجام ميشودو با توجه به سابقه يك نوبت تشنج،  بيمار درمان داروئي ضد تشنج   شامل فنو باربيتال و كلسيم گلوكونات نيز دريافت  ميكند.

 در تاريخ 20/2/1388 بيمار  با درمانهاي حمايتي شامل قطره فروس سولفات، اسيد فوليك، ويتامين  Eو اريتروپوئيتين EPO مرخص شد.

WBC=5800/mm3     HB=11gr/dl     Plat=139000/mm3

ُْSGOT= 38 Iu/l    SGPT=26 Iu/l

BilT =5mg/dl     BilD=2.7mg/dl  

 در سير  پيگيريfollow upارزيابي اكو  قلبي ، معاينه چشم و ABR طبيعي بودندو فنوباربيتال درسن 2ماهگي قطع شد. بيمار يك نوبت ديگر در تاريخ5/3/ 1388 با عدد هموگلوبين 7  در بيمارستان مهديه  تزريق خون شد و جهت بررسي بيشتر به بيمارستان كودكان مفيد معرفي شد.

بيمار تاريخ 7/4/ 1388 اولين بار به بيمارستان مفيد ، كلينيك خون مراجعه نمود.سن بيمار 2.15ماه بود. در شرح حال  و ارزيابي نكات قابل توجه سابقه طحال برداري مادر بيمار در سن17 سالگي و فقط يك نوبت تزريق خون زمان طحال برداري، همچنين سابقه طحال برداري و عمل جراحي كيسه صفراcolecystectomy دائي بيمار  وجود داشت.  آزمايشات   مادر در سن17 سالگي:

WBC= 6600/mm3     RBC= 3.820000/mm3   Hb= 11.4 gr/dl MCV= 90fl          MCH= 30pg    MCHC= 33gr/dl

Plt= 203000/mm3                     Ferritin= 790ng/ml

SGOT=32 Iu/l                  SGPT=34 Iu/l

BilT= 0.9 mg/dl             Bil D=0.3mg/dl

Hb Electhrophorasis : Normal

 Abdominal sonography: splenomegaly

بيمار در معاينه رنگ پريدگي خفيف و طحال قابل لمس داشت. داشت.  وزن بیمار3700 گرم بود. با توجه به سابقه تزريق خون ازمايشات بيمار  در اين مرحله قابل قضاوت كامل نبود .ارزيابي تكميلي بيمار و ازمايشات والدين انجام  شد.

 آزمايشات بيمار 1) ماه پس از تزريق خون):

WBC= 12300/mm3  

PMN=% 37    L= %54       M=%6     E=% 2    B=% 1

 RBC= 3150000/mm3     Hb= 8.2gr/dl           HCT= %23  

 MCV=76 fl      MCH=23pg

MCHC==34 gr/dl      PLT= 291000/mm3

Reic= %8

Direct coombs test : Negative

PBS: polychromasia

SGOT= 49Iu/l     SGPT= 42Iu/l

Bil T= 1.4mg/dl          Bil D=0.44mg/dl

Direct & Indirect coombs test : Negative

Ferritin = 2318 ng/ml

َAbdominal sonography: spleen, normal upper limit 

   تشخیص شما چیست  ؟