|
بيماری ديابت در کودکان کمتر از يکسال
عارضه نادری است و مبتلايان تمام مدت عمر احتياج به انسولين دارند.
در مقابل گروهی از نوزادان گزارش شده
اند که بعلت هيپرگليسمی تحت درمان با انسولين قرار گرفته اند و بعد از مدتی بهبودی
کامل يافته اند.
اين سندرم ديابت گذران ناميده ميشود.
اسامی ديگری که برای آن بکار رفته است عبارتند از :
Congenital neonatal pseudo diabetes.
paradiabetes mellitus infantum.
Congenital temporary diabetes.
بيماری معمولا در 6 هفته اول زندگی
ديده ميشود واز اختصاصات آن :هيپر گليسمی ، گليکوزوری ، و دزيدراتاسيون ميباشد.
بررسی مدارک پزشکی نشان ميدهد که تا
کنون بالغ بر سی مورد از اين بيماری گزارش شده
(33،31،30،29،28،23،21،19،16،13،12،10،9،8،6،4،2،1،) .
اکثر کودکان گرچه ترم بدنيا آمده اند
ولی وزنشان در موقع تولد کم بوده
Small, for gestational age
سابقه ديابت در فاميل دريک سوم موارد
ذکر شده است، و تشخيص بيماری بطور متوسط در حدود 15 روزگی داده شده است (بين 4 تا
42 روز متغير بوده است).
اين بيماران با وجوديکه تغذيه کافی
داشته اند و اسهال يا استفراغ نداشته اند دچار دزئيدراتاسيون واضح بوده اند.
وزنشان بطور محسوس کاهش يافته و گاهی
اين نقصان تا 30% وزن بوده است. نسج تحت جلدی کم بوده و ظاهر مخصوص نوزادان دچار
سوء تغذيه داخل رحمی را داشته اند.
تشخيص بر مبناء گليکوزوری شديد و
هيپرگليسمی (از 245 تا 2300 ميلی گرم درصد با حد متوسط 755 ) بوده است. استنوری
چنانچه وجود داشته معمولا خفيف و زودگذر بوده است. بجز چند مورد که بدون درمان با
انسولين بهبود يافته اند اکثر بيماران با انسولين درمان شده اند و بواسطه
دزئيدراتاسيون مايعات داخل وريدی دريافت داشته اند. درمان با انسولين بطور متوسط 65
روز بوده است.
پس از بهبود تست تحمل گلوکز در
موارديکه انجام شده است طبيعی بوده و در موارديکه غير طبيعی بوده تدريجا طبيعی شده
است. در ميان بيماران گزارش شده چهار مورد (،24،9،3،) در ابتدا هيپوگليسمی بوده اند
و بعدا هيپرگليسمی پيدا کرده اند. در اين مقاله بيمار ديگری با تشخيص ديابت گذران
نوزادان که در آغاز هيپوگليسمی داشته است گزارش ميشود.
معرفی بيمار :
نوزاد، پسر ماحصل يک حاملگی طبيعی با طول مدت 41 هفته مادر 37 ساله سالم، حاملگی
دوم، و زايمان بطور طبيعی انجام شده است . سابقه ديابت در خانواده نيست.
فرزند اول دختری 4 ساله و سالم است. در
بدو تولد حال نوزاد رضايت بخش بوده وزن موقع تولد 2 کيلوگرم و قد 46 سانتيمتر بوده
است. نقصان نسج تحت جلدی جلب توجه کرده است. 22 ساعت بعد از تولد دچار بی حالی
سيانور حملات تشنجی شده است. قند خون در آنموقع 12 ميلی گرم درصد بوده است.با تزريق
محلول هيپرتونيک گلوکز تشنجات قطع شده و در ساعات بعد با وجود محلول قندی 15%-10
داخل وريدی مقدار قند خون پائين بوده لذا هيدروکورتيزون 10 ميلی گرم روزی دوبار
تجويز شده است قند خون طبيعی شده و 48 ساعت بعد هيدروکورتيزون قطع شده و روز پنجم
تولد محلول داخل وريدی نيز قطع گرديده و بيمار با حال عمومی خوب در 7 روزگی از
بيمارستان مرخص گرديده است.
|
|
روز
دوازدهم بيمار دچار بيحالی شده و از روز بعد قادر به شير خوردن نبوده و در مرکز
طبی کودکان بستری گرديد. در بدو ورود بيمار فوق العاده بی حال، لاغر و
دزئيدراته بود (شکل 1و2 ). وزن 1450 گرم درجه حرارت 5 ر35 ،قند خون 776 ميلی
گرم درصد، گليکوزوری شديد ولی بدون استنوری، الکتروليت ها طبيعی بود.
شکل(2) |
شکل(1) |
کشت خون و کشت مايع نخاع منفی بود.
بيمار تحت درمان با محلول داخل وريدی و انسولين کريستال قرار گرفت .مقدار انسولين
تزريق شده روزانه بين 3 تا واحد متغير بوده است . بعد از دو هفته انسولين کريستال
به NPH
تبديل شد. بيمار تدريجا اضافه وزن پيدا
کرد. 32 روز بعد از بستری شدن با دستور 3 واحد
NPH
و 2 واحد انسولين کريستال مرخص شد.
وزن بيمار در هنگام مرخص شدن 2880 گرم بود. انسولين در خاتمه 4 ماهگی قطع شد و بعد
از آن بيمار گليکوزوری نداشته و قند خونش طبيعی بوده است. در سن 8 ماهگی تحمل
آزمايش تحمل گلوکز انجام شد که قدری منحنی آن غير طبيعی است. (تابلو 1و2). بيمار از
نظر رشد فيزيکی و عقلی طبيعی است (شکل 3).
سيربالينی بيمار ازنظر قند ومقدار
انسولين و وزن بيمار
بحث:
| |
با
مطالعه گزارشات پزشکی چنين بنظر ميرسد که هيپرگليسمی نوزادان
بدرستی شناخته نشده و در
اکثر موارد علائم برای مدت چندين روز وجود
داشته تا تشخيص داده
شده است اين تاخير مسلما در مرگ فوت شدگان
تاثير داشته است و در سه
مورد از فوت شدگان ترومبوز مشاهده شده که
از عوارض دزئيدراتاسيون شديد
بوده است. مصرف زياده از حد انسولين
در بعضی موارد باعث
هيپوگليسمی شديد شده و احتمالا سبب مرگ شده
است. در دو مورد نيز که دچار
عقب افتادگی عقلانی هستند علت آن احتمالا
هيپوگليسمی
بوده است (12). در دو مورد در مرحله رهيدراتاسيون تشنج
مشاهده شده که بعلت بکار
بردن محلول های هيپوتونيک بوده است.
شکل (3) |
 |
علت بيماری ديابت گذران نوزادان نامشخص
است. اتوپسی در بيماران فوت شده پاتوژنی بيماری را روشن نکرده است . در بعضی از
گزارشات پانکراس کوچک بوده با نقصان سلولهای جزيره ای ( 5 ،20 ) در بعضی از گزارشات
پانکراس طبيعی بوده است ( 11، 32 ) ، و در يک مورد ( 24 ) پانکراس شامل تعداد زيادی
سلولهای جزيره ای بوده است. بعضی ها عفونت را عاملی در ايجاد بيماری دانسته اند ولی
فقط در يک سوم موارد عفونت مشاهده شده که معمولا بعد از بروز علائم هيپرگليسمی بوده است. احتمال هيپر آدرنوکورتيزيسم
بعنوان عامل ايجاد کننده اين بيماری پيشنهاد شده است ولی بنظر نميرسد که توليد
کورتيکوستروئيدافزايش يافته باشد. در چند مورد مقدار طبيعی
17-OH-Corticosteroid
و 17-Ketosteroids
گزارش شده است ( 18،17،13،12،8 ) .
منحنی تست تحمل گلوکز درسن 8 ماهگی
فقدان استنوری يا وجود
استنوری خفيف و گذران در اين بيماران مورد بحث قرار گرفته است و بعضی معتقد بوده
اند که نوزادان مقاوم به استنونمی هستند ولی مطالعات اخير( 26 ) نشان داده است که
نوزادان نيز استنونمی پيدا ميکنند ولی ممکن است در ادرارشان اجسام ستونی پيدا نشود.
روش معمول آزمايش استنوری ( Ketotest
يا Ketostix ) فقط
اسيد استواستيک را مشخص ميکند و نه Beta - hyroxybutyric acid
را ( 26 ) که قسمت اعظم اجسام ستونی را تشکيل ميدهد.
در ديابت گذران نوزادان دو عامل وجود دارد که بنظر ميرسد که اثر آنتی کتوژنيک داشته
باشد. يکی هيپر گليسمی شديد است که اثر آنتی کتوژنيک دارد . تجربتا در سگ که
پانکراس آن برداشته شده است با تزريق گلوکز و ايجاد هيپرگليسمی شديد مانع استنونمی
شده اند ( 22 ) . ديگری بنظر ميرسد که دزئيدراتاسيون نيز اثر آنتی کتوژنيک داشته
باشد (15،14 و25 ) ، در 4 بيمار از 13 بيماری که استنوری داشته اند استنوری بعد از
ئيدراتاسيون بيمار پيدا شده است. فقدان استنوری بيشتر مربوط به يک پديده وابسته به
سن است.
خلاصه :
يک مورد ديابت گذران نوزادان که بيمار
قبل از بروز هيپر گليسمی دچار هيپو گليسمی بوده است گزارش شد.ديابت گذران نوزادان
عبارت از يک سندرم ديابتی است که معمولا در شير خواران کمتر از 6 هفته پيدا ميشود و
اين نوزادان معمولا وزنشان در موقع تولد برای طول مدت حاملگی کم است . احتمال بروز
هيپو گليسمی در روزهای اول تولد نزد اين بيماران بيشتر است . علائم مشخص اين بيماری
دزئيدراتاسيون توام پولی اوری گليکوزوری و هيپر گليسمی شديد است . اين بيماران
معمولا وزنشان اضافه نميشود . استنوری در صورتی که وجود داشته باشد خفيف است در
حالی که ممکن است استنونمی وجود داشته باشد که اين يک کيفيت وابسته به سن است. اين
بيماران به انسولين حساس بوده و معمولا مقاديری در حدود 3-1 واحد به ازاء هر کيلو
گرم وزن روزانه کافی است . علت اين سندرم نامشخص است .
REFERENCES
:
1- Arey, S.L.:
Transient diabetes in infancy . Pediatrics 11: 140, 1953
2- Burland, W.L.:
Diabets mellitus syndrome in the newborn infant. J . Pediat. 56: 122, 1964.
3- Chance, G.W.,
and Bower, B.D.: Hypoglycaemia and temporary hyperglycemia in infants of low
birth weight for maturity . Arch . Dis . Child . 41 :279 , 1966
4- Coffey ,
J.D., and Womack, N.C.: Transient neonatal diabetes mellitus in half sisters .
Am . J . Dis . Child . 113: 480; 1967 .
5- Devine, J .:
A case of diabetes millitus in young infant . Arch . Dis .Child . 13: 189, 1938
6- Englesan,
G., and Setterquits, P.: Congenital diabetes millitus and neonatal
pseudodiabetes mellitus, Arch Dis. Child. 32: 193, 1957.
7- Geefhuysen,
J.: Temporary idiopathic neonatal hyperglycemia, Pediatrics 38: 1009, 1962.
8- Gerrard,
J.W.,and Chin, W.: The syndrome of transient diabetes, J. Pediat. 61: 89, 1962.
9- Gentz, C.H.
and Conblath, M.: Transient diabetes in the new born. Adv. Pediatr. 16: 345,
1969.
10- Hesse, H.:
Angeborenen Diabetes Mellitus beizwei Vettern, Kinderarztl. Praxis 31: 333,
1963.
11- Hickish,
G.: Neonatal diabetes. Brit. M.P. 1:95, 1956.
12- Hutchinson,
J.H., Keay, A.J., and Kerr, M.M.: Congenital temporary diabetes mellitus Brit.
M. J.2:436,1962.
13- Jeune, M.,
and Riedweg, M.: Syndrome dabetique transitorie chez un nouveaune, pediatrie
15:63, 1960.
14- Johnson,
R.E., and Passmore, R.: Renal, excretion of ketone bodies in postexercis, J.
Physiol. 146:51p, 1959.
15- Johnson,
R.E., and Passmore, R.: Interrelations among post-exercise ketosis, hydration
and metabolic state. Metabolism 9: 443, 1960.
16- Kasi, A.M.:
Neonatal diabetes mellitus, Brit. M.J.2: 1137, 1964.
17- Kloss. J.L.:
Transient diabetes in the newborn Clin. Pediat. 6:291; 1955.
18- Kouvalainen,
K., Vaananen, J., and Hiekkala, H.: Neonatal Pseudodiabetes mellitus, AnnPaediat.
Fenniae 7:242, 1961.
19- Lawernce,
R.D., and McCance, R.A.: Gangrene in an infant associated with temporary
diabetes, Arch. Dis. Child. 6: 343, 1931.
20- Lewis, E.,
and Eisenberg, H.: Diabetes mellitus neonatorium, Am. J. Dis. Child. 49: 408,
1935.
21- Lewis.
S.R., and Mortimer, R.A.: Idiopathic neonatal hyperglycemia, Arch. Dis. Child.
39 618, 1935.
22- Mirsky, A.,
et al: The antiketogenic action of glucose in the absence of insulin.. Am.
J.Physiol. 118. 291, 1973.
23-
Nawrocka-Kanska, B.: Diabetic syndrome in intracranial haemorrhage in newborns.
Pediatria polska 27: 1067, 1952.
24- Osborne,
G.R.: Congenital diabetes, Arch. Dis Child, 40: 332, 1956.
25- Passmore,
R., and Johnson, R.E,: The modification of post-exercise ketosis by
environmental temperature and water balance. Quart J. Exper. Physiol. 43:352,
1958.
26- Paterson,
P., et al: Maternal and fetal ketone concentrations in plasma and urine. Lancet
1:862, 1967.
27- Perssno.
B., and Gentz, J.: The pattern of blood lipids. glycerol and ketone bodies
during the neonatal period, infancy and childhood. Acta paediat. Scandinav.
55:353, 1966.
28- Ramsey,
W.R.: Glucosuria of the newborn treated with insulin Tr. Am. Pediat. Soc. 38:
100, 1961.
29- Scheffiner,
D.: Zentraler Geburtstraumatischer Trnsitorischer Diabetes Mellitus, Ann.
Paediat 197: 243, 1961.
30- Strandquits,
B.: Infantile glucousria simulating diabetes, Acta paediat, 13: 321, 1932.
31- Sweetnam,
W.P., and Sykes, C,G.W.: Congenital diabetes mellitus, Birt. M.J. 2:671, 1962.
32- Tidd, J.T.,
and Stanage, W.F.: Congenital diabetes mellitus, South Dakota J. Med, 18: 15,
1965.
33- While,
M.E.S.: A case of congential diabetes Arch. Dis. Child. 28:297, 1953.
نشريه مرکز طبی
کودکان - دوره هفتم- دی ماه |
